في مقابلات مؤثرة هذا الأسبوع، شاركت المغنية سيلين ديون أفكارها حول حياتها مع الحالة الصحية النادرة، متلازمة الأشخاص المتصلبين، أو SPS. ولكن ما هو بالضبط SPS، وكيف يمكن للمرضى مثل ديون التعامل معه بشكل أفضل؟
كما يشير الاسم، الصحة والصحة النباتية يتميز في الغالب بتصلب متكرر في العضلات وتشنجات عضلية لا يمكن السيطرة عليها، وغالبًا ما تكون مؤلمة، مما قد يؤدي إلى مشاكل أخرى مثل صعوبة المشي، والسقوط، والانحناء التدريجي لأسفل الظهر.
حالة واحدة في المليون
عادةً ما يتفاقم التيبس والأعراض الأخرى لـ SPS تدريجيًا بمرور الوقت، ولكن يمكن أن تأتي النوبات وتختفي على شكل طفرات أو تنجم عن محفزات محددة، مثل البرد أو التوتر أو حتى اللمس. هناك أشكال مختلفة من SPS، اعتمادًا على أجزاء الجسم المصابة (بعضها، على سبيل المثال، يعاني فقط من تصلب في أطرافه) وما إذا كانت هناك أعراض إضافية معينة تحدث. SPS هو يعتقد أن تؤثر حوالي واحد من كل مليون شخص، على الرغم من أن بعض الحالات قد يتم تشخيصها بشكل خاطئ على أنها اضطرابات عصبية مزمنة أخرى مثل التصلب المتعدد أو مرض باركنسون.
لا يزال هناك الكثير مما لا نعرفه عن الأسباب الدقيقة لمتلازمة SPS، ولكن يبدو أنها حالة من أمراض المناعة الذاتية (عندما يهاجم جهاز المناعة في الجسم عن طريق الخطأ خلاياه وأنسجته السليمة). لقد وجد الباحثون أن مرضى SPS يميلون إلى أن يكون لديهم أجسام مضادة للإنزيم المعروف باسم ديكاربوكسيلاز حمض الجلوتاميك (GAD). يعد GAD عنصرًا مهمًا لإنتاج الجسم لحمض غاما أمينوبوتيريك الناقل العصبي، أو GABA.
غالبًا ما يكون GABA علامة توقف الجسم، حيث يساعد على إبطاء أو منع إشارات عصبية معينة للحفاظ على تدفق حركة الدماغ بسلاسة. من المفترض أن تعطيل مسار GABA، الناتج عن تدمير GAD، يمكن أن يؤدي إلى اختلال حركة المرور، مما يتسبب في فرط نشاط هذه الأعصاب. ولكن ليس كل من لديه SPS لديه أجسام مضادة لـ GAD، وبعضهم لديه أجسام مضادة لمواد كيميائية أخرى في الجسم، لذلك هناك أسئلة عالقة حول الآليات الكامنة وراء هذا الاضطراب.
“كما لو أن شخص ما يخنقك”
وبغض النظر عن كيفية حدوث ذلك، يمكن أن يكون مرض SPS مرضًا موهنًا. في أحدث مقابلة لها مع شبكة NBC، والتي تم بثها يوم الثلاثاء، ناقشت سيلين ديون كيف غيرت عملها على جميع المستويات تقريبًا.
“يبدو الأمر كما لو أن شخصًا ما يخنقك. “يبدو الأمر كما لو أن شخصًا ما يدفع حنجرتك/بلعومك،” ديون أخبر هوتا قطب على قناة NBC.
أعلنت ديون لأول مرة أنه تم تشخيص إصابتها بـ SPS في ديسمبر 2022، بعد التأخير والإلغاء اللاحق لعروضها الموسيقية التي بدأت في العام السابق. ولكن من المحتمل أنها بدأت تظهر عليها علامات SPS في وقت مبكر من عام 2008، والتي تؤثر في الغالب على عضلات الجزء العلوي من جسم المغنية.
ومع تفاقم أعراضها وقبل تشخيص حالتها، ورد أن ديون وُصفت لها مجموعة من الأدوية للتحكم في تشنجاتها، بما في ذلك المهدئ الديازيبام (المعروف باسم الفاليوم). أدت محاولاتها للتغلب على المرض والأداء كالمعتاد إلى تناولها جرعات متزايدة من الفاليوم، حيث وصلت في النهاية إلى 90 ملليجرامًا يوميًا قد تهدد حياتها (للسياق، الجرعة القصوى النموذجية للتشنجات هو 40 ملليغرام).
ديون مصمم
“لم أفهم أنه كان بإمكاني الذهاب إلى السرير والتوقف عن التنفس. “وأنت تتعلم – تتعلم من خلال أخطائك” ديون أخبر الناس وفي مقابلة أخرى نشرت يوم الثلاثاء. حتى هذه الجرعات توقفت عن العمل وبحلول وقت ظهور جائحة كوفيد-19 في عام 2020، قررت ديون أن تفطم نفسها عن الفاليوم، الأمر الذي أدى للأسف إلى تفاقم أعراضها في البداية.
يبدو أن اكتشاف SPS الخاص بها قد ساعد ديون على التكيف بشكل أفضل مع وضعها. وعلى الرغم من عدم وجود علاج لهذه الحالة حتى الآن، إلا أنها مصممة على تحقيق أقصى استفادة منها. وهي تعالج حاليًا بمزيج من الأدوية والعلاج المناعي وإعادة التأهيل البدني والعلاج الصوتي، وفقًا لما ذكرته الناس. وقالت إنها تخطط للعودة إلى المسرح والغناء مرة أخرى لجمهورها. فيها مقابلة ان بي سييمكن سماعها وهي تستخدم صوتها الغنائي القوي المميز.
“سأعود إلى المسرح، حتى لو اضطررت إلى الزحف. حتى لو كان علي أن أتحدث بيدي. قالت لقطب: سأفعل.