يمكن أن يستغرق الحصاد القاتم في بعض الأحيان عقودًا للحاق بضحاياها. في تقرير صدر هذا الأسبوع ، يصف العلماء امرأة توفيت بسبب مرض بريون غير قابل للشفاء قبل حوالي 50 عامًا.
قام الأطباء بتفصيل القضية غير العادية في ورقة نشرت يوم الأربعاء في المجلة الناشئة عن الأمراض المعدية. طورت المرأة البالغة من العمر 58 عامًا شكلاً من أشكال مرض كريوتزفيلدت جاكوب (CJD) على الأرجح من خلال علاجات هرمون النمو البشري الملوث (HGH) التي تلقتها كطفل. قد يمثل الوفاة المأساوية أطول فترة زمنية تم توثيقها على الإطلاق لهذا المرض المميت عالميًا.
البريونات المسببة للأمراض هي واحدة من أغرب الأشياء التي يمكن أن تمرض الناس. إنهم الشكل غير المتفوقة للبروتين البريون الطبيعي (ولكن لا يزال غامضًا للغاية) الموجود في أجسامنا وأدمغتنا. عندما تصادف بريون المارقة نظيره غير الضار ، فإنه يحول الأخير إلى نسخة مختلطة من نفسه ، مثل اندلاع الزومبي.
بمرور الوقت ، يدمر التراكم الأسي للبريونات السيئة الدماغ ، مما يؤدي إلى أعراض مثل الخرف والموت بعد فترة وجيزة. إذا لم يكن ذلك مخيفًا بدرجة كافية ، فإن البريونات مقاومة بشكل طبيعي لمعظم الطرق القياسية للتعقيم المستخدمة لقتل العوامل المعدية الأخرى مثل البكتيريا أو الفيروسات. نعمة إنقاذ واحدة هي أن أمراض البريون بشكل عام تظل نادرة للغاية ، على الرغم من أن الأمراض الأخرى التي تشبه البريون مثل الزهايمر أكثر شيوعًا.
يمكن أن تظهر البريونات بشكل متقطع دون سبب واضح ، يمكن أن يكون سببها طفرات ورثية ، أو يمكن أن تنتقل على الرغم من الاتصال الوثيق مع السوائل الجسدية المصابة أو المادة الدماغية. في الثمانينيات ، على سبيل المثال ، اكتشف الأطباء أن الناس يمكنهم التقاط CJD من خلال هرمون النمو البشري المستخرج من الجثث المصابة بالسباق. بعد عقد من الزمان ، علمنا أن الناس يمكنهم أيضًا التقاط CJD عبر لحوم البقر الملوثة من الأبقار المصابة بنسختهم الخاصة من Prion Disease (الملقب بمرض ماد البقر).
سرعان ما أدى اكتشاف CJD المرتبط بـ HGH إلى نهاية هرمون النمو المصدر من قِبل الجثث في الولايات المتحدة وبلدان أخرى (لحسن الحظ ، أصبح هرمون النمو الاصطناعي متاحًا بعد فترة وجيزة). ومع ذلك ، تم توثيق أكثر من مائتي حالة من حالات CJD المنشأ – المعنى المولد الذي كان ناتجًا عن العلاج الطبي – من هرمون النمو الملوث في جميع أنحاء العالم. تم الإبلاغ عن معظم هذه الحالات بين خمسة و 10 سنوات بعد أن استخدم الناس هرمون النمو. لكن مرض بريون قد يستغرق في بعض الأحيان وقتًا أطول بكثير لإظهاره في بعض الأشخاص ، حتى عقود.
وفقًا لهذا التقرير الأخير ، زارت المرأة لأول مرة الأطباء مع الهزات وتوازن المتاعب. كما هو الحال في كثير من الأحيان ، بمجرد بدء الأعراض ، تفاقمت حالتها بسرعة. تم نقلها إلى المستشفى بعد أربعة أسابيع فقط ، وعدة أيام من إقامتها ، سقطت في غيبوبة لن تستيقظ منها أبدًا.
أكد تشريح الجثة وفاة المرأة من CJD لكنها استبعدت الأسباب الوراثية المعروفة. وبينما تلقت علاج هرمون النمو قبل حظر الجثث ، كان من المحتمل أن يكون المصدر الجذر لمرضها.
يتم استخدام هرمون النمو لعلاج الظروف الشديدة المتعلقة بالنمو لدى الأطفال ، وعادة ما يتم أخذها على مدار سنوات عديدة ، بما في ذلك في هذه الحالة. هذا يجعل من المستحيل معرفة بالضبط عندما أصيبت المرأة بالتعاقد مع CJD. كان علاجها الأول قبل 51.3 عامًا من ظهور أعراضها ، على سبيل المثال ، في حين أن علاجها الأخير كان قبل 42.1 عامًا. لكن الولايات المتحدة تحولت إلى طريقة مختلفة لجمع هرمون النمو من الجثث في عام 1977 ، والتي قللت عن غير قصد وبشكل كبير من خطر تلوث بريون. بناءً على ذلك ، فإن الإطار الزمني الأكثر ترجيحًا لعدوىها هو حوالي 48.3 عامًا ، المحسوبون.
هناك حالات معروفة من الأشخاص الذين يموتون من عدوى CJD التي تم صيدها منذ أكثر من 30 عامًا ، بالإضافة إلى تقارير عن أمراض بريون الأخرى الناشئة بعد مرور نصف قرن. ولكن يبدو أن هذا هو أطول حالة من CJD المتعلقة بـ HGH موثقة حتى الآن ، على الرغم من أنها قد لا تكون الأخيرة.
يلاحظ الباحثون أن الوراثة يمكن أن تؤثر على فرص الشخص في تطوير مرض بريون. وتمتلك المرأة طفرة في الجين الذي يرمز لبروتين بريون المرتبط بفترات زمنية أطول. لذا ، في حين أن هرمون النمو البشري الملوث لم يتسبب في CJD لفترة طويلة جدًا ، إلا أن بعض الأشخاص هناك قد يستسلمون يومًا ما لتعرضهم السابق (يقدر أن حوالي 7700 شخص في الولايات المتحدة أخذوا هرمون النمو قبل حظر الجثث).
يقول المؤلفون إن الأطباء الذين يعالجون المرض العصبي يجب أن يكونوا على الأقل يبحثون عن هذه الحالات المتأخرة ، خاصةً إذا كان لدى مرضاهم تاريخ من علاج هرمون النمو قبل عام 1977.
“على الرغم من أن تفشي ICJD في الولايات المتحدة قد تباطأ بشكل كبير ، إلا أن احتمال حدوث حالات جديدة” ، كتبوا.